CARADERM est un réseau national de 39 centres régionaux qui vise à améliorer le traitement du carcinome de Merkel (CM), du carcinome basocellulaire avancé et des carcinomes annexiels. Nous dressons un état des lieux du CM en France.

Chaque centre a envoyé au coordonnateur national les comptes-rendus des CM diagnostiqués après le 01/01/2014. Données démographiques et caractéristiques de la maladie ont été saisies de façon anonymisée dans une base de données nationale agréée.

Au 4/6/2017, 314 cas ont été transmis : 167 hommes, 147 femmes. L’âge médian au diagnostic était 77,7 ans (n renseigné=263), l’indice OMS médian 0 (n=234). Soixante-seize patients avaient un antécédent de cancer cutané (n=251), 44 un déficit immunitaire (n=273). La durée médiane d’évolution était de 4 mois (n=186). Les sites de la tumeur cutanée primitive étaient : tête/cou (132), membres supérieurs (69), membres inférieurs (53), tronc (32), inconnu (3). La taille médiane du primitif était de 2cm (n=195). Cent quatre-vingt-huit tumeurs avaient un marquage CK20+ (n=206, 91 %). Parmi les 70 tumeurs cutanées dont l’invasion angiolymphatique était connue, 32 avaient des emboles. Vingt-cinq patients avaient un CM découvert sur métastase ganglionnaire, sans primitif cutané. Dix-sept patients avaient des métastases à distance au diagnostic (n=307). Sur les 226 patients sans ni métastase ganglionnaire ni viscérale dont le traitement était connu, 91 avaient une recherche du ganglion sentinelle (GS) (14 positifs, 61 négatifs, 16 inconnus), dans un délai médian de 52 jours (n=66), et 17 un échec de la technique. En comparant les groupes « GS » et « pas de GS », les seules différences significatives étaient l’âge au diagnostic (76 vs 80 ans) et le site du primitif (majorité de tête/cou dans le 2^e groupe). Parmi les 267 patients avec primitif cutané sans métastase à distance dont l’existence d’une reprise chirurgicale était connue, 231 l’avaient eue, avec un délai médian de 49 j (n=165). Sur les 277 patients de stade I à III dont le traitement adjuvant était connu, 240 avaient eu de la radiothérapie (dose médiane 50Gy, n=92) et 11 de la chimiothérapie.

L’incidence annuelle du CM en France est estimée à 0,4/100 000 (265 cas/an). Les cas rapportés au centre coordonnateur sont encore caractérisés par une représentativité régionale inhomogène, en raison de la mise en place progressive des conventions de collaboration dans ces centres. Nos données permettent de montrer que la démographie du CM en France est proche de celle des autres pays développés avec une majorité d’hommes mûrs et une localisation préférentielle tête–cou. En revanche, il apparaît qu’à peine 47 % des patients bénéficient de la recherche du ganglion sentinelle alors que cette dernière est préconisée dans les recommandations françaises, européennes et américaines. Quelques tumeurs primaires ne semblent pas avoir été irradiées.

CARADERM permet de recueillir des données nationales de pratique en vraie vie sur une tumeur rare, qui pourront être utiles pour générer des études et améliorer la prise en charge.